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Vamos falar sobre doenças hemorrágicas raras?

As doenças hemorrágicas

São condições que comprometem o funcionamento de um processo muito importante no organismo humano conhecido como hemostasia.

A hemostasia é o processo pelo qual nosso organismo controla a perda de sangue decorrente de uma lesão vascular, que pode ocorrer em um trauma, uma cirurgia ou até mesmo em situações da vida cotidiana.

Um problema na hemostasia pode ocasionar sangramentos superficiais ou profundos. Quando essa hemorragia acontece de maneira superficial, ela pode se manifestar como:

Petéquias

Equimoses

Sangramento do nariz (epistaxe) e da gengiva (gengivorragias)

Sangramentros do trato digestivo ou urinário, ou sangramentos menstruais excessivos

Já sangramentos profundos na pele, nos músculos ou em qualquer parte interna do organismo nem sempre são evidentes, pois ocorrem em órgãos ou tecidos internos. Alguns exemplos são:

Hemartroses

(sangramentos intra-articulares)

Hematomas musculares

(nos músculos)

Intraparen- quimatosos

(dentro de algum órgão, como fígado, cérebro e outros)

Os distúrbios hemorrágicos podem ocorrer desde o nascimento ou aparecer em qualquer momento da vida. 

Quando são causados por uma alteração genética, os distúrbios da hemostasia são conhecidos como congênitos e quando são causados por algum outro mecanismo (autoimunidade, carências nutricionais ou outras doenças) são conhecidos como adquiridos.

Conheça Algumas Doenças Hemorrágicas Congênitas

Doença de Von Willebrand

Deficiência na formação do Fator de von Willebrand, que atua no agrupamento das plaquetas.


Hemofilia Congênita A e B


Deficiência de fatores da coagulação VIII e IX, respectivamente.
 


Síndrome de Bernard-Soulier


Comprometimento da função, aumento do tamanho e diminuição da quantidade das plaquetas.


Trombastenia de Glanzmann


Comprometimento da função das plaquetas, sem alteração de seu tamanho ou quantidade.



Conheça Algumas Doenças Hemorrágicas Adquiridas

Hemofilia A Adquirida

Doença autoimune, com produção de anticorpos contra o fator VIII da coagulação.


Coagulopatia do paciente cirrótico


Diminuição da absorção da vitamina K e da produção de alguns fatores da coagulação.


Deficiência de vitamina K


A vitamina K participa na formação dos fatores da coagulação.


Plaquetopenia imune (PTI)


Diminuição da quantidade de plaquetas.



Este conteúdo foi desenvolvido pela SBTH (Sociedade Brasileira de Trombose e Hemostasia - Joyce Annichino Bizzacchi, Ana Clara Kneese Nascimento, Carolina Kassab Wroclawski, Samuel Souza Medina).

 

As informações contidas neste site têm caráter meramente educativo e não substituem a consulta com um profissional de saúde.

Clique abaixo para fazer uma avaliação inicial se você já apresentou algum tipo de sangramento que julgou ser anormal e tem interesse em saber se pode ter uma doença hemorrágica rara.

Essa avaliação não dará seu diagnóstico, mas servirá para saber se seus sangramentos podem sugerir a presença de uma doença hemorrágica e se você deve procurar um médico para fazer uma investigação mais profunda.

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